Как лечить хронический идиопатический миелофиброз и его симптомы

Миелофиброз — это болезнь, которая проявляется развитием анемии разной степени тяжести. У больного происходят нарушения кровообращения, костного мозга, печени и селезенки.

Причины и симптомы

Первичная форма заболевания возникает вследствие видоизменения стволовых клеток костного мозга, что является причиной возникновения патологии. Видоизмененные клетки усиливают образование коллагена посредством фибробластов. В начале болезни освобождается большое количество эритроцитов и лейкоцитов.

В крови увеличивается количество ЛДГ. Развивается недостаточность мозга костей, тромбоцитопения и анемия. У больных в 10% случаев наблюдается лейкоз, который не поддается химиотерапии. Вторичная форма болезни развивается вследствие патологии, которая поражает костный мозг, это:

• лимфома;
• ВИЧ;
• заболевание Ходжкина;
• рак;
• полицитемия;
• лейкемия;
• миелома.

Заболевание могут вызвать токсины (бензолы) или радиация. Патология проявляется такими симптомами:

• фиброз костного мозга;
• гематопоэз;
• увеличение в крови лейкоцитов и эритроцитов.

Постепенно происходит полиферация фибробластов. Иногда симптомы у больных отсутствуют, о своей патологии они узнают во время обследования. Нарушение развивается постепенно, у пожилых людей встречается идиопатический миелофиброз, у молодых это заболевание получило меньшее распространение. На более поздней стадии миелофиброза симптомы такие:

• анемия;
• слабость;
• ухудшение самочувствия;
• повышенная утомляемость;
• чрезмерная сонливость;
• одышка.

Болезнь вызывает увеличение селезенки, поэтому у больного могут проявляться такие симптомы:

• вздутие живота;
• отек ног ниже колен;
• изжога;
• дискомфорт во время еды.

Увеличение селезенки может привести к ее разрыву. Признаки разрыва селезенки: резкая боль слева, чувство трения в животе. У людей наблюдаются общие признаки:

• боль в костях;
• судороги икр;
• жжение;
• подагра;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• остеосклероз.

Мнение врачей:

Хронический идиопатический миелофиброз – это редкое заболевание крови, характеризующееся избыточным производством фиброзной ткани в костном мозге. Симптомы могут включать усталость, слабость, потерю веса, повышенную потливость, увеличение селезенки и печени. Для лечения этого заболевания врачи обычно применяют различные методы, включая лекарственную терапию, трансплантацию костного мозга и симптоматическое лечение. Важно регулярно наблюдаться у специалистов и следовать их рекомендациям для улучшения качества жизни пациента и сдерживания прогрессирования заболевания.

Миелофиброз — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Стадии

Хронический идиопатический миелофиброз имеет такие стадии:

• полиферативная;
• фибротически-склеротическая;
• бластная.

Заболевание может иметь различные формы, среди них:

• классическая;
• эритемическая;
• тромбоцитопении;
• анемическая;
• анемии с рециколоцитозом.

Бывают такие стадии болезни:

• первичная;
• вторичная;
• идиопатическая.

Первичная стадия подразделяется на 2 этапа:

• префибротический миелофиброз, во время которого происходит рост мегакариоцитов, но при этом в костном мозге не наблюдаются соединительные волокна;
• вибротический миелофиброз, когда наблюдаются явные признаки и уменьшается число клеток костного мозга, увеличивается селезенка и печень.

При остеосклерозе в мозге образуются минералы, что вызывает нарушение остеобластов. Первичная форма патологии не провоцируется хроническими заболеваниями, а идиопатическая может быть вызвана тромбоцитемией.

Диагностические меры

Идиопатический миелофиброз проявляется анемией. Для диагностики нарушения осуществляют следующее:

• осмотр больного;
• выясняют историю болезни;
• выявляют жалобы пациента;
• назначают общий анализ крови;
• проводят исследование периферической крови, пункцию костного мозга, биопсию, генетический тест.

Эти виды диагностики позволяют выявить симптомы фиброза и нарушений кровообращения, а генетическое обследование позволяет определить нарушения хромосом, которые провоцируют патологию. Также больным назначают УЗИ брюшной полости, фиброгастродуоденоскопию (чтобы исключить варикоз сосудов пищевода и желудка), рентген трубчатых костей и грудной клетки. Проводится эхокардиография для того, чтобы проверить состояние сердца и сосудов.

В результате диагностики врач устанавливает риск заболевания:

• низкий;
• средний;
• высокий.

Ту или иную категорию присваивают в зависимости от содержания лейкоцитов, гемоглобина, бластных клеток в крови, а также от характера симптомов и возраста больного. Люди старше 65 лет относятся к высокой группе риска.

Пациентам с низкой группой риска лечение может приостановить развитие болезни на 10 лет. Если патология диагностирована вовремя, то больному назначают хирургическую операцию и предотвращают развитие осложнения.

Все о диагнозе «миелофиброз». Онкогематолог, к.м.н. Евгения Геннадьевна Медведовская

Опыт других людей

Хронический идиопатический миелофиброз – это редкое заболевание костного мозга, которое часто вызывает у пациентов беспокойство и страх. Однако, современная медицина предлагает эффективные методы лечения этого заболевания. Люди, столкнувшиеся с хроническим идиопатическим миелофиброзом, делятся своим опытом и подчеркивают важность своевременного обращения к врачу при появлении характерных симптомов, таких как усталость, повышенная потливость, учащенное сердцебиение, увеличенные лимфоузлы. Раннее обнаружение заболевания и компетентное лечение позволяют улучшить качество жизни пациентов и повысить их шансы на выздоровление.

Лечение

Хронический идиопатический миелофиброз нуждается в лечении, когда у пациента есть жалобы на плохое самочувствие. Если у пациента нет жалоб, то ему рекомендуют регулярные консультации врача. Когда будет установлена группа риска, больному назначают такое лечение:

• переливание крови;
• химиотерапию;
• хирургическую операцию;
• пересадку донорских клеток;
• андрогенную терапию;
• радиотерапию;
• биотерапию.

При помощи переливания крови у пациента в организме увеличивается количество эритроцитов, что позволяет устранить ряд симптомов. Больному назначают фолиевую кислоту, если его организм слишком ослаблен. Химиотерапия позволяет устранить незрелые клетки, цитостатики препятствуют их развитию.

Лечение миелофиброза позволяет привести в норму размеры печени и селезенки. При увеличении селезенки больным назначают операцию по удалению органа. Но такая операция может вызвать осложнения:

• развитие воспаления в результате проникновения инфекции;
• возникновение кровотечений;
• появление тромбоза.

Поэтому операцию больным назначают только в крайнем случае. Если клетки костного мозга сильно повреждены, то осуществляют пересадку донорских клеток. Донором может стать близкий родственник пациента или человек с аналогичными медицинскими показателями. Донорские клетки больному вводят внутривенно при помощи капельницы. Разрушение эритроцитов вызывает образование мочевой кислоты, которая провоцирует подагру.

Для того чтобы снизить количество мочевой кислоты, больным назначают Аллопуринол. Андрогенное лечение используется для контроля над процессом развития анемии. Врачи назначают средство в форме таблеток. Радиотерапию применяют, если при увеличении селезенки нельзя провести операцию.

Биотерапия позволяет воздействовать на передачу импульсов между раковыми клетками. Такое лечение приостанавливает развитие опухоли. Прогноз болезни зависит от ее стадии. На начальной прогноз хороший, на поздних — неблагоприятный. При подозрении на миелофиброз пациент должен обращаться к терапевту или гематологу.

Сейчас имеется возможность воспользоваться специальным сервисом диагностики различных болезней онлайн. Пациент должен подробно описать имеющиеся у него симптомы и жалобы, на основании этой информации врачи могут поставить предварительный диагноз. После этого больному следует обратиться в поликлинику для проведения более тщательного обследования и назначения необходимого лечения.

Миелопролиферативные заболевания Хронический миелолейкоз, идиопатический миелофиброз Полицитемия

Частые вопросы

Что болит при Миелофиброзе?

Боли в костях и суставах. Миелофиброз может привести к уплотнению костного мозга и воспалению соединительной ткани вокруг костей, что вызывает боль в костях и суставах.

Можно ли вылечить Миелофиброз?

На данный момент не существует лекарств, которые могли бы полностью излечить от этого заболевания. Трансплантация стволовых клеток от другого человека (аллогенная трансплантация) — это единственный метод, потенциально излечивающий от миелофиброза.

Что такое хронический Миелофиброз?

Первичный миелофиброз (ПМФ) – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется фиброзом костного мозга, спленомегалией и анемией с наличием ядросодержащих и каплевидных эритроцитов.

Сколько лет живут с Миелофиброзом?

В большинстве случаев миелофиброз прогрессирует медленно, поэтому больной с таким диагнозом может прожить 10 лет или больше (это зависит от того, насколько хорошо функционирует костный мозг). Иногда тяжесть заболевания резко возрастает.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Важно обратиться к квалифицированному специалисту – гематологу или онкологу – для установления точного диагноза и разработки индивидуального плана лечения.

СОВЕТ №2

Следите за своим образом жизни: правильное питание, физическая активность, отказ от вредных привычек могут положительно повлиять на хронический идиопатический миелофиброз.

СОВЕТ №3

Принимайте лекарства строго по назначению врача и не пропускайте приемы, чтобы обеспечить эффективное лечение и контроль над заболеванием.