Легочная гипертензия — это патология, которая характеризуется увеличением давления в легочной артерии и сопровождается нарушениями сердечного ритма, одышкой и другими опасными симптомами. Заболевание носит прогрессирующий характер, но поначалу протекает практически бессимптомно, что осложняет диагностику и выбор тактики лечения.
Для коррекции данного состояния рекомендуются изменение образа жизни, прием медикаментозных препаратов (диуретиков, антикоагулянтов и др.), симптоматические ингаляции оксигеном, а в особо тяжелых случаях — хирургическое вмешательство.
Почему развивается
В зависимости от этиологии возникновения гипертензия может быть первичным или вторичным заболеванием. Первичное повышение давления в артерии легочного ствола является редкой патологией, которая развивается преимущественно у взрослых женщин 30-40 лет. Данная болезнь регистрируется в 2-3 случаях на 1 млн человек населения.
В исследованиях причин первичной патологии рассматривается роль аутоиммунных процессов (системной красной волчанки, склеродермии и др.), осложненного семейного анамнеза, длительного приема гормональных препаратов и других факторов.
Причинами легочной гипертензии вторичного характера являются следующие состояния:
- Хронические болезни легких. К этиологическим факторам относятся интерстициальные патологии легких, альвеолярная гиповентиляция, обструктивные болезни бронхов, острое повреждение легкого и др. Изначально механизм гипертензии при легочных патологиях предназначен для снижения гипоксии тканей, а со временем осложняет течение основного заболевания.
- Патологии сосудов легких. Тромбоэмболия ветвей легочной артерии провоцирует дефицит кислорода в сердечной мышце. Повышенное давление в легочной артерии компенсирует недостаточность кровоснабжения и вызывает вторичную легочную гипертензию.
- Врожденные пороки сердца, миокардит, застойная сердечная недостаточность, дефекты митрального клапана и перегородок между предсердиями — играют важную роль в развитии вторичной легочной гипертензии. Компенсаторное повышение давления возникает преимущественно при пороках и нарушениях, связанных со сбросом крови из артерий в венозный кровоток, но фактором риска патологии является также ишемическая болезнь сердца.
- Прием наркотических и лекарственных препаратов. К медикаментозным средствам, которые повышают риск развития болезни, относятся производные амфетамина, применяющиеся для снижения аппетита (Фенфлурамин, Аминорекс и др.), и наркотические психостимуляторы (амфетамин, кокаин).
- Системные патологии. Вторичная гипертензия может быть ассоциирована с циррозом печени, патологиями кроветворной системы (гемоглобинопатией, миелопролиферативными заболеваниями), аутоиммунными процессами, патологическим отложением гликогена и глюкоцереброзида, нарушениями в работе эндокринных желез и др. Установлено, что активная ВИЧ-инфекция существенно увеличивает риск прогрессирующей гипертензии.
Дополнительными факторами риска являются:
- патологии строения легких при хромосомных и генетических заболеваниях;
- компрессия сосудов при воспалении средостения и легочных лимфоузлов;
- наличие доброкачественных и злокачественных неоплазий в лимфатической и дыхательной системах.
Мнение врачей:
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является серьезным заболеванием, требующим комплексного подхода к лечению. Взрослым пациентам обычно назначаются препараты для снижения давления в легочных артериях, а также рекомендуется изменение образа жизни, включая физические упражнения и здоровое питание. У детей с ЛАГ важно своевременно выявить симптомы, такие как усталость, одышка, головокружение, и начать лечение под наблюдением специалистов. Детям обычно назначаются специальные препараты, а также проводятся регулярные медицинские осмотры для контроля состояния заболевания. Важно помнить, что ЛАГ требует постоянного медицинского наблюдения и соблюдения всех назначений врачей для успешного лечения.
Признаки и симптоматика заболевания
Проявления гипертензии могут маскироваться под клиническую картину других заболеваний. Главным критерием для диагностики болезни является давление в артерии легочного ствола 25 мм рт.ст. и выше. На фоне клинической картины основной патологии неспецифичная симптоматика гипертензии может ярко проявиться только на последних стадиях, при необратимых нарушениях в эндотелиальном и мышечном слоях легочных сосудов.
К симптомам легочной гипертензии относятся:
- охриплость, не связанная с воспалением горла и глотки;
- одышка;
- снижение массы тела;
- слабость, быстрая утомляемость даже при небольших физических нагрузках;
- ощущение сердцебиения;
- кашель;
- головокружение, обморочное состояние.
Первые проявления болезни развиваются при двукратном превышении нормального артериального давления в легочном стволе (9-15 мм рт.ст.). Интенсивность симптомов зависит от степени тяжести нарушения кровообращения.
Признаками поздних стадий патологии могут стать загрудинные боли, сходные с клиникой стенокардии, кровохарканье, неприятные ощущения в правом боку, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек», отеки нижних конечностей и характерная выпуклая форма ногтей.
Классификация
Существует несколько классификаций гипертензии: по этиологии, наличию первичной патологии, степени тяжести и выраженности симптомов и др. Основной является классификация по степени тяжести, которая отражает недостаточность сердечно-легочного кровоснабжения. Выделяют 4 класса, степени или стадии гипертензии:
- Легочная гипертензия 1 степени — это патология, которая не сопровождается характерными симптомами недостатка кислорода и нарушениями сердечного ритма. На первой стадии боль, головокружение и слабость отсутствуют не только в покое и при повседневной активности, но и при физической нагрузке.
- На второй стадии наблюдается снижение переносимости физической нагрузки. Привычная спортивная активность вызывает одышку, быстрое утомление, слабость, в редких случаях — боли за грудиной.
- Патология 3 класса, называемая умеренной легочной гипертензией, провоцирует существенное снижение физической активности. Даже небольшая нагрузка сопровождается симптомами гипоксии.
- Тяжелая гипертензия проявляется выраженной одышкой, тахикардией и аритмией, сильной слабостью, загрудинной болью и головокружением. Симптомы патологии возникают при повседневной активности и в покое.
Опыт других людей
Легочная артериальная гипертензия – серьезное заболевание, которое требует комплексного лечения. Люди отмечают, что взрослым с этим диагнозом назначают специальные препараты для снижения давления в легочных артериях и улучшения качества жизни. Однако, важно помнить, что самолечение и пропуск регулярного приема лекарств могут усугубить состояние пациента.
Симптомы легочной артериальной гипертензии у детей могут проявляться по-разному, что затрудняет своевременную диагностику. Родители отмечают, что важно обращать внимание на задержку в развитии, учащенное сердцебиение, быструю утомляемость и одышку у детей. При подозрении на ЛАГ необходимо обратиться к врачу для проведения комплексного обследования и разработки индивидуальной программы лечения.
Особенности болезни у детей
Сразу после появления на свет у новорожденных наблюдается высокое давление в легочной артерии. Это обусловлено спецификой кровообращения в первые недели жизни детей: уже на 2-3 неделю показатели артериального давления начинают соответствовать взрослой норме.
Патологическая легочная гипертензия у детей ассоциирована преимущественно со следующими заболеваниями:
- хромосомными аномалиями (болезнью Патау и Эдвардса, трисомией по 21 хромосоме и др.);
- наследственными и генетическими нарушениями (сфинголипидозом, нейрофиброматозом);
- врожденными сердечными пороками;
- системными нарушениями соединительной ткани (красной волчанкой, склерозом);
- обструкцией вен легких в сочетании с пороками сердца или в изолированной форме.
Согласно статистике, более 70% клинических случаев детской гипертензии вызывают врожденные пороки сердца. При ранней хирургической коррекции порока ремоделирования сосудов и нарушения функции мышечного слоя не происходит, а патология легочной артерии регрессирует.
Нарушения в эндотелии сосудов и симптомы гипертензии нарастают по мере проявления картины основного заболевания и развития младенца.
Диагностирование
Обследование при гипертензии легочной артерии направлено на диагностику основной патологии и определение степени тяжести болезни. При подозрении на высокое давление назначаются следующие исследования:
- Электрокардиография и УЗИ сердца. Они проводятся для выявления нарушения ритма, осмотра сердечных камер и коронарных артерий, мониторинга кровотока и диагностики правожелудочковой недостаточности.
- Рентгенография и КТ легких. На снимках грудной клетки выявляется расширение основных ветвей легочной артерии и стеноз мелких артериол. На фоне выбухания главных легочных сосудов наблюдаются и другие нарушения кровообращения, в т.ч. симптомы основного заболевания дыхательной или сердечно-сосудистой системы. При синдроме Дауна и других хромосомных аномалиях у пациента наблюдаются характерные респираторные нарушения.
- Катетеризация сердца и легочного ствола. С помощью катетеризации можно точно установить артериальное давление в артерии и правом сердечном желудочке. Процедура проводится для подтверждения диагноза и выявления осложнений (недостаточности функции сердечной камеры).
- Ангиопульмонография. Контрастное исследование легочных вен и артериол позволяет получить полную картину сосудистого рисунка и определить степень обструкции. Процедура диагностики проводится в операционной из-за высокого риска осложнений при неправильном введении контрастного препарата.
При необходимости пациенту могут быть назначены анализы на гормоны, генетические тесты, перфузионная или вентиляционная сцинтиграфия легких, измерение функции внешнего дыхания и др.
Во время первичной консультации пациента врач анализирует данные анамнеза и внешние проявления болезни, проводит аускультацию и перкуссию легких и сердца.
Как лечить
Курс лечения направлен на снижение АД в легочном стволе, коррекцию основного заболевания, купирование нарушений в эндотелии и профилактику тромбоза.
Диета и образ жизни
При развитии гипертензии требуется принять следующие меры:
- отказаться от гормонозамещающего курса при климаксе или оральной контрацепции;
- проводить профилактику воспаления дыхательной системы;
- заниматься лечебной физкультурой;
- по возможности отказаться от беременности и естественных родов;
- не заниматься спортом после еды, в холодную или жаркую погоду;
- использовать кислородную маску во время перелетов.
Диета должна быть направлена на поддержание здоровья сердца и нормального уровня гемоглобина. Рацион пациента должен включать преимущественно растительную пищу и нежирные источники белка и железа (телятину, печень и др.).
Народные средства
Применение народных методов лечения легочной гипертензии необходимо согласовать с лечащим врачом (кардиологом или пульмонологом). Травяные настои и отвары не могут заменить медикаментозный курс, но способны усилить диуретическое воздействие лекарств и поддержать иммунитет больного.
При гипертензии применяются следующие средства:
- отвары боярышника, валерианы, ромашки, мяты и шалфея;
- настои рябины и калины;
- чай с клевером;
- настойка наперстянки и омелы.
Физиотерапия
Вылечить легочную гипертензию с помощью физиотерапевтических процедур нельзя. При выраженной одышке и симптомах гипоксии мозга пациенту назначаются ингаляции с кислородными смесями и оксидом азота.
Лекарства
Медикаментозная терапия гипертензии может включать следующие препараты:
- вазодилататоры;
- диуретики;
- антикоагулянты;
- НПВС;
- препараты железа;
- сердечные гликозиды;
- антагонисты кальция и рецепторов эндотелина;
- ингибиторы фосфоэстеразы и др.
Хирургические методы
При низкой эффективности лекарственного курса или пороках сердца рекомендуется хирургическое вмешательство.
Операция может быть проведена с целью создания контакта между предсердиями, удаления тромбов из артерии и ее ветвей, а также пересадки здорового сердечно-легочного комплекса (при тяжелой первичной гипертензии и некоторых пороках сердца).
Профилактика
Профилактика гипертензии легких предполагает раннюю диагностику заболевания или коррекцию патологий, которые могут привести к его развитию. Для этого необходимо регулярно проходить осмотр у кардиолога и рентгенографию легких.
Прогноз и осложнения
Легочная артериальная гипертензия приводит к развитию тяжелых осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. К ним относятся мерцательная аритмия, тромбоэмболия крупных сосудов сердца и легких, легочно-гипертонические кризы, правожелудочковая недостаточность и др.
При быстром прогрессировании болезни и развитии первичной гипертензии средний срок жизни больных составляет 2-3 года. Десятилетняя выживаемость пациентов после проведения трансплантации сердечно-легочного комплекса или при хорошем ответе на терапию антагонистами эндотелина составляет более 50%.
Наихудшим прогнозом (не более года жизни) характеризуется гипертензия, развившаяся на фоне склеродермии.
Частые вопросы
Как проявляется легочная гипертензия у детей?
Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается.
Как можно вылечить легочную гипертензию?
Лечение проводится с помощью легочных вазодилататоров и диуретиков. В некоторых тяжелых случаях трансплантация легких рассматривается как вариант. Если причина заболевания, которая поддается лечению, не выявлена, прогноз неблагоприятный.
Какие препараты применяют при легочной гипертензии?
Блокаторы кальциевых каналов — это группа препаратов, которые помогают расширить легочные кровеносные сосуды. Основными препаратами, которые применяются для лечения ЛАГ, являются нифедипин, дилтиазем и амлодипин.
Сколько лет человек может прожить с легочной гипертензией?
«Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года. Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет». Хотя сейчас нет лекарств от ЛАГ, типичный прогноз гораздо лучше, чем 25 лет назад.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При первых признаках легочной артериальной гипертензии обратитесь к врачу для получения точного диагноза и назначения соответствующего лечения.
СОВЕТ №2
Помимо лекарственной терапии, важно следить за своим образом жизни: избегать физических нагрузок, контролировать вес, отказаться от вредных привычек.
СОВЕТ №3
Регулярно проходите обследования и контрольные анализы, чтобы отслеживать эффективность лечения и предотвращать осложнения.