Тромбоцитопеническая пурпура — это патологическое состояние, вызванное снижением числа тромбоцитов в крови. Появляется геморрагическими симптомами — кровотечениями, подкожными кровоизлияниями, специфической сыпью. Для выявления патологии используют лабораторные методы.Лечится тромбопения консервативными и хирургическими методами.
Причины
Причины тромбоцитопении заключаются в следующих патологиях:
- Аномалия Мея-Хегглина. Редкая генетическая аномалия характеризуется сбоем в процессе дифференцировки тромбоцитов от мегакариоцитов. Число клеток, отвечающих за свертываемость, снижается. Кроме того, при данной патологии нарушается созревание лейкоцитов.
- Синдром Вискотта-Олдрича. Генетическое заболевание сопровождается образованием тромбоцитов меньших размеров, чем нормальные. Клетки быстро распадаются в селезенке, из-за чего длительность их жизни не превышает 24 часов.
- Синдром Бернара-Сулье. При тромбоцитопении у детей причины могут крыться в наследственном заболевании, при котором образуются гигантские тромбоциты, не выполняющие свои функции. Они неспособны взаимодействовать друг с другом и сосудистыми стенками, поэтому быстро распадаются в селезенке.
- Амегакариоцитарная аномалия. Тромбоцитопения у детей, страдающих этим синдромом, возникает на первом году жизни. Заболевание вызывается повреждением гена, отвечающего за регуляцию роста и развития кариоцитов.
- Апластическая анемия. Патология сопровождается нарушением работы кроветворной системы, что проявляется снижением количества всех клеток крови. Причину возникновения заболевания удается определить не всегда. Провоцирующими факторами становятся: ВИЧ-инфекция, воздействие радиоактивных и токсичных веществ, прием некоторых препаратов.
- Миелодиспластический синдром. Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых вызывается ускоренным размножением незрелых кровяных клеток, неспособных выполнять свойственные им функции. Элементы подвергаются быстрому разрушению, что негативно отражается на количественном составе крови.
- Мегалобластная анемия. Развивается на фоне дефицита витамина В12 и сопровождается нарушением процессов формирования ДНК, отвечающей за хранение генетической информации. Поражаются органы и ткани с высокой скоростью деления клеток — слизистые оболочки, костный мозг.
- Острый лейкоз. Тромбоцитопения у детей нередко является симптомом онкологического заболевания, вызываемого мутацией стволовой клетки, при которой начинается ускоренное деление видоизмененных элементов. Атипичные компоненты постепенно замещают здоровые, что сопровождается появлением выраженных изменений в составе крови.
- Миелофиброз. Это хроническое заболевание сопровождается перерождением нормальной ткани костного мозга в фиброзную. Механизм развития сходен с таковым при лейкозе. Патология характеризуется образованием очагов кроветворения во внутренних органах.
- Поздние стадии рака. Опухоли дают метастазы, которые приживаются в костном мозге, способствуя нарушению кроветворения.
- Прием цитостатиков. Эти препараты используются для снижения скорости деления раковых клеток. Они нарушают процесс выработки ДНК, в результате чего рост опухоли замедляется. Побочным действием химиотерапии становится угнетение кроветворения со снижением числа всех кровяных клеток.
- Аллергические реакции на лекарственные средства. В таком случае препараты начинают разрушать мегакариоциты, препятствуя образованию тромбоцитов. Симптомы тромбоцитопенической пурпуры могут возникнуть при приеме антибиотиков, диуретиков, нейролептиков, нестероидных противовоспалительных средств, тиреостатиков.
- Радиация. Воздействие ионизирующего излучения нарушает работу кроветворной системы, вызывая мутации, способствующие развитию гемобластозов (опухолевых поражений костного мозга).
- Систематическое употребление алкоголя. В высоких концентрациях этиловый спирт угнетает кроветворение в красном костном мозге. Патологические изменения сопровождаются снижением количества всех клеток крови. Подобное наиболее часто наблюдается при запоях, когда этанол непрерывно поступает в организм. Тромбоцитопения в таком случае имеет преходящий характер, ее признаки исчезают после отказа от употребления спиртных напитков.
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Заболевание сопровождается резким падением числа тромбоцитов в крови. Аутоиммунная тромбоцитопения не приводит к изменению количества других элементов. Причины заболевания не выявлены. Имеются предположения, что развитию патологии способствует сбой в работе иммунной системы, вызываемый инфекциями, вакцинацией или приемом медикаментов.
- Посттрансфузионные осложнения. Развиваются при переливании крови или ее компонентов и сопровождаются массовым распадом кровяных клеток в селезенке. Развитию заболевания способствует образование антител к чужеродным тромбоцитам.
- Тромбоцитопеническая пурпура новорожденных. Патологическое состояние развивается при появлении на поверхностях клеток плода антигенов, отсутствующих в материнском организме. Вырабатываются антитела, которые проникают в кровоток и разрушают кровяные клетки будущего ребенка. Тромбоцитопения у новорожденных проявляется в первые часы жизни.
- Болезнь Фишера-Эванса. Синдром возникает при патологиях иммунной системы: системном васкулите, ревматоидном поражении суставов. Идиопатическая тромбоцитопения возникает без влияния провоцирующих факторов. Клетки, пораженные антителами, разрушаются.
Мнение врача:
Лечение тромбоцитопенической пурпуры у новорожденных детей и болезни Верльгофа при беременности требует комплексного подхода и медицинского наблюдения. Врачи обычно назначают терапию, направленную на увеличение уровня тромбоцитов в крови, чтобы предотвратить кровотечения и другие осложнения. В случае беременности, особое внимание уделяется безопасным для ребенка методам лечения. Важно обратиться к квалифицированному специалисту для разработки индивидуальной программы лечения, учитывающей особенности каждого конкретного случая.
Классификация
Болезнь Верльгофа по характеру течения бывает:
- острой (клиническая картина развивается стремительно, заболевание отличается внезапным началом);
- хронической (уровень тромбоцитов снижается постепенно, симптоматика нарастает в течение нескольких месяцев).
Выделяют следующие механизмы развития патологического состояния:
- разведение;
- распределение;
- потребление;
- нарушение созревания;
- разрушение, связанное с поражением клеток антителами (аутоиммунная тромбоцитопения).
Существуют следующие степени тяжести тромбоцитопении у ребенка или взрослого:
- На начальной стадии наблюдается слабо выраженное снижение числа тромбоцитов. Время свертывания крови не изменяется.
- Вторая степень характеризуется умеренным изменением количества клеток. При незначительных механических воздействиях появляются гематомы и кровотечения.
- Третья степень отличается критическим падением числа клеток. На фоне тромбопении спонтанно возникают внутренние кровотечения.
Интересные факты
-
Тромбоцитопеническая пурпура у новорожденных детей может быть вызвана материнскими антителами, которые атакуют тромбоциты ребенка. Это состояние известно как неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (НАИТ).
-
Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения) при беременности может быть вызвана гормональными изменениями, которые происходят во время беременности. Эти изменения могут привести к увеличению разрушения тромбоцитов или к снижению их производства.
-
Лечение тромбоцитопенической пурпуры у новорожденных детей и болезни Верльгофа (тромбоцитопении) при беременности может включать в себя переливание тромбоцитов, иммуноглобулин и кортикостероиды.
Симптоматика
Основные симптомы тромбоцитопении:
- Пурпура (подкожные кровоизлияния). Сопровождается появлением мелких красных пятен в местах соприкосновения кожи с одеждой. Развитие пурпуры связано с пропитыванием мягких тканей кровью. Появление сыпи не сочетается с болевыми ощущениями или зудом. Пятна не выступают над окружающими тканями и не исчезают при нажатии. Одновременно наблюдается спонтанное возникновение синяков.
- Носовые кровотечения. Сосуды слизистой оболочки носа расположены близко к поверхности. Повышенная ломкость стенок капилляров на фоне снижения содержания тромбоцитов приводит к развитию сильных кровотечений. Этот признак тромбоцитопении возникает при чихании, насморке и микротравмах. Выделяющаяся кровь имеет алый цвет. Длительность кровотечения достигает нескольких часов.
- Кровоточивость десен. При чистке зубов пациент замечает кровяные следы на зубной щетке. При тромбоцитопении поражается большая поверхность десен.
- Кишечные и желудочные кровотечения. Подобное проявление возникает на фоне истончения стенок сосудов слизистых оболочек. Травмированию вен и артерий способствует употребление грубой или горячей пищи. Каловые массы при кровотечении приобретают черный цвет. Кровь выделяется и со рвотными массами. Массивная кровопотеря является опасной для жизни больного.
- Гематурия. Появлению крови в моче способствует повреждение сосудов почек и мочевого пузыря.
- Увеличение длительности менструаций. У здоровой женщины выделения наблюдаются в течение 3-5 дней. При тромбоцитопении длительность месячных увеличивается до 10 дней.
У беременных
Тромбоцитопения у беременных имеет неравномерное течение, что связано с изменениями, возникающими в организме женщины. У болезни Верльгофа симптомы могут проявляться незначительным падением содержания тромбоцитов. Это вызывается снижением продолжительности жизни кровяных клеток. При разрушении большого количества элементов тромбоцитопения при беременности сопровождается подкожными кровоизлияниями и кровоточивостью ран.
У детей
Тромбоцитопения новорожденных чаще всего имеет врожденный характер. Патологические изменения могут быть обусловлены гиперфункцией селезенки или иммунологическим конфликтом. Приобретенные формы заболевания возникают при отравлении организма, инфекциях и аллергических реакциях. При болезни Верльгофа у детей признаки не отличаются от симптомов пурпуры у взрослых. Родители должны обращать внимание на следующие проявления, которые вызывает тромбоцитопения:
- появление гематомы при незначительном воздействии;
- точечную сыпь на руках и ногах;
- наличие кровянистых примесей в моче.
При тромбоцитопенической пурпуре у детей болевые ощущения отсутствуют, что создает условия для развития опасных осложнений.
Читайте также:
Опыт других людей
Люди, столкнувшиеся с тромбоцитопенической пурпурой у новорожденных или болезнью Верльгофа при беременности, делятся своим опытом и рекомендациями. Они отмечают важность своевременного обращения к врачу и назначения комплексного лечения. Особое внимание уделяется поддержанию уровня тромбоцитов в крови и профилактике осложнений. Люди подчеркивают, что информированность и соблюдение рекомендаций специалистов играют решающую роль в успешном преодолении этих заболеваний.
Диагностика
Болезнь Верльгофа выявляют с помощью таких процедур:
- общий анализ крови (помогает определить количество, размеры и формы кровяных клеток);
- исследование времени свертывания крови (направлено на оценку функциональной активности тромбоцитов);
- пункция костного мозга (с помощью полой иглы берут образец, который изучают под микроскопом, что позволяет получить информацию о состоянии кроветворной системы);
- иммуноферментный анализ (направлен на выявление антител, возникающих при аутоиммунной агрессии);
- генетическое исследование (выполняется при подозрении на генетическое происхождение заболевания);
- ультразвуковой метод помогает определить плотность внутренних органов;
- магнитно-резонансная томография (современный способ исследования используется для оценки состояния внутренних органов и сосудов).
Как лечить
При легких формах идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лечение осуществляется в амбулаторных условиях. Госпитализация требуется при развитии массивных внутренних кровотечений.
Диета
Диета при тромбоцитопении помогает избежать опасных осложнений. В рацион должны входить продукты, содержащие достаточное количество витаминов и питательных веществ. Пищу отваривают или готовят на пару, измельчая перед подачей.
Питание при тромбоцитопении подразумевает отказ от твердой пищи, способной повредить слизистые оболочки желудка и кишечника. Исключить из рациона нужно горячие и холодные блюда. Особую опасность для пациентов представляет алкоголь, угнетающий кроветворение.
Медикаментозная терапия
При болезни Верльгофа лечение подразумевает применение следующих препаратов:
- Преднизолон. Кортикостероиды подавляют выработку антител, препятствуя связыванию иммунных комплексов с тромбоцитами и снижая проницаемость капиллярных стенок.
- Иммуноглобулин. Блокируют антигены тромбоцитов, препятствуя присоединению антител. Препарат вводится внутривенно в течение 5 дней.
- Винкристин. Цитостатик замедляет процесс деления клеток, снижая скорость распада кровяных клеток в селезенке. Применяется препарат при тяжелом течении аутоиммунной тромбоцитопении.
- Депо-Провера. Лекарство вводят женщинам для снижения длительности менструаций.
- Этамзилат. Гемостатик используется для остановки кровотечений любой локализации.
Инфузия (вливание) тромбоцитов
Лечение тромбоцитопении при беременности подобным способом может приводить к развитию опасных осложнений, поэтому при вынашивании плода инфузия применяется редко. Процедура заключается в переливании тромбоцитарной массы донора. Назначается она при развитии опасных для жизни осложнений. Переливание проводится в стационарных условиях под контролем врача.
Спленэктомия
Удаление селезенки помогает замедлить распад кровяных клеток. Показаниями к спленэктомии являются: неэффективность консервативной терапии, повторное возникновение заболевания после завершения лечения. После удаления селезенки у большинства пациентов нормализуется состав крови, исчезают признаки пурпуры.
Плазмаферез
Лечение тромбоцитопении этим методом основывается на очищении плазмы от иммунных комплексов путем центрифугирования. Недостатком процедуры является необходимость применения белковых препаратов и питательных растворов, позволяющих заменить удаленные компоненты крови.
Чем это опасно
Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей опасна развитием таких осложнений:
- Кровоизлияние в сетчатку. При этом глазное дно пропитывается кровью, выделяющейся из поврежденных капилляров. Заболевание сопровождается снижением остроты зрения, появлением ряби перед глазами и болью в области глазниц. Тромбоцитопения у детей опасна необратимым нарушением зрительного восприятия.
- Геморрагический инсульт. Является редким осложнением заболевания. Возникает самопроизвольно или на фоне черепно-мозговых травм. Осложнение часто обнаруживается у новорожденного, если у женщины наступила беременность при тромбоцитопении. Симптомы кровоизлияния зависят от локализации пораженного участка мозга. В 25% случаев инсульт заканчивается летальным исходом.
- Анемия. Развивается при регулярных или обильных кишечных кровотечениях. Диагностировать заболевание помогают появляющиеся симптомы: бледность кожных покровов, мышечная слабость, головокружение.
Тромбоцитопения при беременности может стать причиной самопроизвольного аборта, сильного кровотечения или врожденных пороков развития плода.
Как избежать
Специфических мер профилактики аутоиммунной тромбоцитопении, выявление причин и лечение которой может представлять сложности, не существует. Рекомендуется отказываться от употребления алкоголя, правильно питаться, своевременно лечить инфекционные заболевания. При генетических формах патологии в период планирования беременности проходят обследование, помогающее оценить риск возникновения болезни у будущего ребенка.
Частые вопросы
Можно ли вылечить Пурпуру?
Лечение Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание редкое и, к сожалению, полностью не излечимое. Этот диагноз остается с человеком на всю жизнь, даже тогда, когда удается взять болезнь под контроль.
Сколько лечится пурпура?
Мгновенной симптоматики нет, тромбоцитопения воздействует на органы не более шести месяцев. Хроническое. Снижение тромбоцитов в крови продолжается более полугода. Лечение длительное, занимает до двух лет.
Можно ли лечить тромбоцитопению?
Лечение тромбоцитопении После выявления причин тромбоцитопении врач назначит индивидуальный курс лечения. При острой форме заболевания (количество тромбоцитов ниже 20 тысяч Ед/Мкл) требуется незамедлительная госпитализация, поскольку существует угроза жизни больного.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к квалифицированному врачу для диагностики и лечения тромбоцитопенической пурпуры у новорожденных детей или болезни Верльгофа при беременности. Только специалист сможет правильно поставить диагноз и назначить соответствующее лечение.
СОВЕТ №2
При лечении тромбоцитопенической пурпуры у новорожденных детей или болезни Верльгофа при беременности следуйте рекомендациям врача относительно приема лекарств и процедур. Не принимайте никаких медикаментов без предварительной консультации с врачом.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание, регулярные физические упражнения и отказ от вредных привычек, чтобы укрепить иммунитет и улучшить общее состояние организма при лечении тромбоцитопенической пурпуры у новорожденных детей или болезни Верльгофа при беременности.
Загрузка...
